Заболевание обусловливается энзимным дефицитом так называемой НАДН-зависимой метгемоглобиновой редуктазы, который приводит к повышению метгемоглобина в периферической крови. Энзим является полиморфным. Патобиохимия. Метгемоглобин представляет собой гемоглобин, гем которого содержит окисленный трехвалентный атом железа. В норме метгемоглобин составляет не более 0,5% всего гемоглобина в эритроцитах, что является выражением равновесного процесса между медленным его образованием и быстрой его редукцией. Изменения в молекуле гемоглобина при некоторых врожденных гемоглобинозах (гемоглобиноз М) способствуют более легкому окислению гема и появлению метгемоглобинемии. Редукция метге-моглобина in vivo осуществляется энзимом НАДН-метгемоглобин-редуктазой. Вспомогательные энзимные реакции осуществляют постоянную регенерацию НАД-Н(б). Менее участвует в редукции гемоглобина НАДФ Н-зависимая метгемоглобинредуктаза. Восстановленный глютатион и аскорбиновая кислота также принимают участие в этом процессе. Все указанные энзимные системы требуют искусственных активаторов, служащих в качестве переносчиков электронов по схеме:
Мода
25 ноября, 2021
Пластик, латекс, лаковая кожа
25 ноября, 2021
Бахрома и перья
25 ноября, 2021
Темный деним
Шоу бізнес
25 ноября, 2021
Кристен Стюарт рассказала, надеется ли она получить «Оскар»
02 апреля, 2021